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  Neuregulin 1 type III improves peripheral nerve myelination in a mouse model of congenital hypomyelinating neuropathy

Belin, S., Ornaghi, F., Shackleford, G. G., Wang, J., Scapin, C., Lopez-Anido, C., et al. (2019). Neuregulin 1 type III improves peripheral nerve myelination in a mouse model of congenital hypomyelinating neuropathy. Human Molecular Genetics, 28(8), 1260-1273. doi:10.1093/hmg/ddy420.

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Basisdaten

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Datensatz-Permalink: https://hdl.handle.net/21.11116/0000-0002-B02F-3 Versions-Permalink: https://hdl.handle.net/21.11116/0000-000D-2F37-2
Genre: Zeitschriftenartikel

Dateien

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:
Belin_18.pdf (Verlagsversion), 3MB
 
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-
Name:
Belin_18.pdf
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Sichtbarkeit:
Eingeschränkt ( Max Planck Society (every institute); )
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application/pdf
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-
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Corrigendum.pdf
Beschreibung:
15 May 2019, Page 1752
OA-Status:
Sichtbarkeit:
Eingeschränkt ( Max Planck Society (every institute); )
MIME-Typ / Prüfsumme:
application/pdf
Technische Metadaten:
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-
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-
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-

Externe Referenzen

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Urheber

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 Urheber:
Belin, Sophie, Autor
Ornaghi, Francesca, Autor
Shackleford, Ghjuvan Ghjacumu, Autor
Wang, Jie, Autor
Scapin, Cristina, Autor
Lopez-Anido, Camila, Autor
Silvestri, Nicholas, Autor
Robertson, Neil, Autor
Williamson, Courtney, Autor
Ishii, Akihiro, Autor
Taveggia, Carla, Autor
Svaren, John, Autor
Bansal, Rashmi, Autor
Schwab, Markus H.1, Autor           
Nave, Klaus1, Autor           
Fratta, Pietro, Autor
D'Antonio, Maurizio, Autor
Poitelon, Yannick, Autor
Feltri, M. Laura, Autor
Wrabetz, Lawrence, Autor
Affiliations:
1Neurogenetics, Max Planck Institute of Experimental Medicine, Max Planck Society, ou_2173664              

Inhalt

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Schlagwörter: -
 Zusammenfassung: Myelin sheath thickness is precisely regulated and essential for rapid propagation of action potentials along myelinated axons. In the peripheral nervous system, extrinsic signals from the axonal protein neuregulin 1 (NRG1) type III regulate Schwann cell fate and myelination. Here we ask if modulating NRG1 type III levels in neurons would restore myelination in a model of congenital hypomyelinating neuropathy (CHN). Using a mouse model of CHN, we improved the myelination defects by early overexpression of NRG1 type III. Surprisingly, the improvement was independent from the upregulation of Egr2 or essential myelin genes. Rather, we observed the activation of MAPK/ERK and other myelin genes such as peripheral myelin protein 2 and oligodendrocyte myelin glycoprotein. We also confirmed that the permanent activation of MAPK/ERK in Schwann cells has detrimental effects on myelination. Our findings demonstrate that the modulation of axon-to-glial NRG1 type III signaling has beneficial effects and improves myelination defects during development in a model of CHN.

Details

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Sprache(n): eng - English
 Datum: 2018-12-102019-01-212019-04-15
 Publikationsstatus: Erschienen
 Seiten: -
 Ort, Verlag, Ausgabe: -
 Inhaltsverzeichnis: -
 Art der Begutachtung: Expertenbegutachtung
 Identifikatoren: DOI: 10.1093/hmg/ddy420
 Art des Abschluß: -

Veranstaltung

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Entscheidung

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Projektinformation

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Quelle 1

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Titel: Human Molecular Genetics
Genre der Quelle: Zeitschrift
 Urheber:
Affiliations:
Ort, Verlag, Ausgabe: Oxford, England : IRL Press
Seiten: - Band / Heft: 28 (8) Artikelnummer: - Start- / Endseite: 1260 - 1273 Identifikator: ISSN: 0964-6906
CoNE: https://pure.mpg.de/cone/journals/resource/954925581153