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Abstract:
Fragestellung: Histopathologische Kennzeichen der Friedreich Ataxie
(FA) sind neben einer Degeneration der Spinalganglien, Hinterstränge
und der Pyramidenbahn, v. a. eine Atrophie des Ncl. dentatus (DN). Bei
dieser Studie soll der Einfluss von Dauer und Schwere der Erkrankung
auf das Ausmaß der Atrophie sowie der T2 Signalveränderungen des
DN untersucht werden.
Methoden: Bei 13 Patienten mit genetisch gesicherter FA wurde im
Rahmen einer Teilstudie der beidseitige DN auf hochaufgelösten T2-
Volumendatensätzen (3T Siemens TIM Trio; 3D T2 TSE, 0,7 mm isotrop)
manuell segmentiert. Die Gesamtvolumen wurden für die individuelle
Kopfgröße (TIV) korrigiert. Relative T2-Signalintensitäten
wurden voxelbasiert im Verhältnis zum Liquorsignal des angrenzenden
4. Ventrikels bestimmt. Korrelationsanalysen wurden sowohl für das
Volumen wie auch für die mittlere T2 Signalintensität des DN mittels
Pearson-Korrelationskoeffizienten berechnet.
Ergebnisse: Das individuelle DN-Volumen zeigt keine Korrelation mit
dem Alter (r = .065; p = .832), der Erkrankungsdauer (r = .089; p = .772)
oder Schwere (SARA Score)(r = .331; p = .270). Jedoch findet sich eine
signifikante Korrelation der mittleren T2-Werte mit der Erkrankungsdauer
(r = – .837; p < .001) und dem SARA Score (r = – .760; p = .003);
keine Korrelation besteht für das Alter (r = – .473; p = .103) noch mit
dem DN-Volumen (r = – .199; p = .515). Darüber hinaus konnte im
Gruppenvergleich mit 21 gesunden Kontrollen die erkrankungsbedingte
Atrophie des DN bestätigt werden (p < .001).
Schlussfolgerung: Der T2 Signalabfall im DN korreliert unabhängig
von der Atrophie sowohl mit der Erkrankungsdauer wie auch mit der
Erkrankungsschwere bei FA.
