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  Friedreich Ataxie: eine demyelinisierende Erkrankung der weißen Substanz mit Korrelation zur Klinik

Lindig, T., Mang, S., Klose, U., Nägele, T., Synofzik, M., Schöls, L., et al. (2016). Friedreich Ataxie: eine demyelinisierende Erkrankung der weißen Substanz mit Korrelation zur Klinik. Clinical Neuroradiology, 26(Supplement 1): 325, S59.

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Item Permalink: http://hdl.handle.net/21.11116/0000-0003-602F-D Version Permalink: http://hdl.handle.net/21.11116/0000-0003-6030-A
Genre: Meeting Abstract

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 Creators:
Lindig, T, Author              
Mang, S, Author
Klose, U, Author
Nägele, T, Author
Synofzik, M, Author
Schöls, L, Author
Ernemann, U, Author
Bender, B1, 2, Author              
Affiliations:
1Max Planck Institute for Biological Cybernetics, Max Planck Society, ou_1497794              
2Department High-Field Magnetic Resonance, Max Planck Institute for Biological Cybernetics, Max Planck Society, ou_1497796              

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Free keywords: -
 Abstract: Fragestellung: In der klinisch-neuroradiologischen Diagnostik zeigt die Friedreich Ataxie erst in fortgeschrittenen Stadien der Erkrankung eine auf das Kleinhirn und die oberen Kleinhirnstiele beschränkte, geringgradige Hirnvolumenminderung. Bei dieser Studie soll mittels Diffusions-Tensor-Bildgebung (DTI) untersucht werden, inwiefern sich Veränderungen des Faserbahnsystems bereits in frühen und mittleren Stadien der Erkrankung nachweisen lassen. Methoden: Von 18 Patienten (SARA-Score <30) mit einer genetisch gesicherten Friedreich Ataxie und 18 gesunden Kontrollen wurden isotrope DTI-Volumendatensätze bei 3 Tesla (Siemens TIM Trio) akquiriert. Mit Hilfe der FMRIB Software Bibliothek (http://fsl.fmrib. ox.ac.uk/fsl, fsl Version 4.1.1) wurde eine Faserskelett-basierte, räumliche Gruppenstatistik (TBSS) für das gesamte Gehirn berechnet, jeweils separat für die DTI-Parameter FA (fraktionelle Anisotropie), MD (mittlere Diffusivität), AD (axiale Diffusivität) und RD (radiäre Diffusivität). Zusätzlich wurde eine voxelbasierte Regressionsanalyse zur Bestimmung der Abhängigkeit von fraktioneller Anisotropie mit der Erkrankungsschwere (SARA-Score) durchgeführt. Mit einem Signifikanzniveau von jeweils p ≤ 0,05 korrigiert für multiples Testen (family wise error). Ergebnisse: In der TBSS Analyse findet sich eine ausgedehnte, bilateral symmetrische Zunahme von RD und MD in nahezu allen Fasertrakten des subkortikalen und periventrikulären Marklagers, bei gleichzeitig unauffälligem AD. Der Mataparameter FA ist entsprechend reduziert. In der voxelbasierten Regressionsanalyse zeigt sich eine signifikante Abhängigkeit zwischen der FA und dem SARA-Gesamtscore (negative Korrelation) im Bereich des gesamten Faserbahnskeletts mit Ausnahme der rechten Kleinhirnhemisphere, in der das Signifikanzniveau mit p < 0,07 knapp verfehlt wird. Schlussfolgerung: Es zeigt sich das Bild einer demyelinisierenden Faserbahnerkrankung des gesamten Gehirns mit Nachweis einer signifikanten Korrelation zwischen der klinischen Erkrankungsschwere (SARA Score) und der fraktionellen Anisotropie.

Details

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Language(s):
 Dates: 2016-09
 Publication Status: Published in print
 Pages: -
 Publishing info: -
 Table of Contents: -
 Rev. Method: -
 Identifiers: DOI: 10.1007/s00062-016-0531-2
 Degree: -

Event

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Title: 51. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Neuroradiologie e.V. in Kooperation mit der 24. Jahrestagung der Österreichischen Gesellschaft für Neuroradiologie
Place of Event: Köln, Germany
Start-/End Date: 2016-10-05 - 2016-10-08

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Title: Clinical Neuroradiology
Source Genre: Journal
 Creator(s):
Affiliations:
Publ. Info: -
Pages: - Volume / Issue: 26 (Supplement 1) Sequence Number: 325 Start / End Page: S59 Identifier: -