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  Cortical circuit alterations precede motor impairments in Huntington's disease mice

Burgold, J., Schulz-Trieglaff, E. K., Voelkl, K., Gutierrez-Angel, S., Bader, J. M., Hosp, F., et al. (2019). Cortical circuit alterations precede motor impairments in Huntington's disease mice. Scientific Reports, 9: 6634. doi:10.1038/s41598-019-43024-w.

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Genre: Zeitschriftenartikel

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Externe Referenzen

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Urheber

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 Urheber:
Burgold, Johanna1, Autor
Schulz-Trieglaff, Elena Katharina1, Autor
Voelkl, Kerstin1, Autor
Gutierrez-Angel, Sara1, Autor
Bader, Jakob Maximilian2, Autor           
Hosp, Fabian2, Autor           
Mann, Matthias2, Autor           
Arzberger, Thomas1, Autor
Klein, Ruediger1, Autor
Liebscher, Sabine1, Autor
Dudanova, Irina1, Autor
Affiliations:
1external, ou_persistent22              
2Mann, Matthias / Proteomics and Signal Transduction, Max Planck Institute of Biochemistry, Max Planck Society, ou_1565159              

Inhalt

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Schlagwörter: TRANSGENIC MOUSE MODEL; DENDRITIC SPINE; VISUAL-CORTEX; CAG REPEAT; REVEALS; NEURONS; DEFICITS; HD; INTERNEURONS; PREMANIFESTScience & Technology - Other Topics;
 Zusammenfassung: Huntington's disease (HD) is a devastating hereditary movement disorder, characterized by degeneration of neurons in the striatum and cortex. Studies in human patients and mouse HD models suggest that disturbances of neuronal function in the neocortex play an important role in disease onset and progression. However, the precise nature and time course of cortical alterations in HD have remained elusive. Here, we use chronic in vivo two-photon calcium imaging to longitudinally monitor the activity of identified single neurons in layer 2/3 of the primary motor cortex in awake, behaving R6/2 transgenic HD mice and wildtype littermates. R6/2 mice show age-dependent changes in cortical network function, with an increase in activity that affects a large fraction of cells and occurs rather abruptly within one week, preceeding the onset of motor defects. Furthermore, quantitative proteomics demonstrate a pronounced downregulation of synaptic proteins in the cortex, and histological analyses in R6/2 mice and human HD autopsy cases reveal a reduction in perisomatic inhibitory synaptic contacts on layer 2/3 pyramidal cells. Taken together, our study provides a time-resolved description of cortical network dysfunction in behaving HD mice and points to disturbed excitation/inhibition balance as an important pathomechanism in HD.

Details

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Sprache(n): eng - English
 Datum: 2019
 Publikationsstatus: Online veröffentlicht
 Seiten: 13
 Ort, Verlag, Ausgabe: -
 Inhaltsverzeichnis: -
 Art der Begutachtung: -
 Identifikatoren: ISI: 000466127100059
DOI: 10.1038/s41598-019-43024-w
 Art des Abschluß: -

Veranstaltung

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Entscheidung

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Projektinformation

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Quelle 1

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Titel: Scientific Reports
  Kurztitel : Sci. Rep.
Genre der Quelle: Zeitschrift
 Urheber:
Affiliations:
Ort, Verlag, Ausgabe: London, UK : Nature Publishing Group
Seiten: - Band / Heft: 9 Artikelnummer: 6634 Start- / Endseite: - Identifikator: ISSN: 2045-2322
CoNE: https://pure.mpg.de/cone/journals/resource/2045-2322