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Abstract:
Bei den in Deutschland häufigsten spinocerebellärer Ataxien, der SCA1, SCA2 und SCA3, liegt in aller Regel eine olivopontocerebellären Atrophie vor. Letztere wird auch bei der sporadisch auftretenden Multisystematrophie vom cerebellären Typ (MSA-C) beobachtet. Anatomische Strukturen, die die Generierung von Augenbewegungen beeinflussen, sind sowohl bei SCA als auch bei MSA-C in besonderem Maß betroffen. Ziel des Projektes war es, die Störungen vestibulärer Funktionen bei MSA-C und SCA1, SCA2 und SCA3 vergleichend zu untersuchen. 19 SCA-Patienten (SCA1: N=7, SCA2: N=8, SCA3: N=4), 8 MSA-C-Patienten und 13 gesunde Kontrollpersonen wurden mittels der Search-Coil-Technik im Vestibulären Stimulationsgerät untersucht. Getestet wurden folgende Paradigmen:
(a) 3-dimensionale Antwort auf sinusförmige Rotation um eine vertikale Achse im Dunkeln mit 0,2Hz/15° (A), 0,1Hz/30° (B) und 0,1Hz/60° (C), sowie um eine horizontale Achse mit 0,2Hz/15° (D) und 0,1Hz/30° (E). (b) Konstante Rotation mit 100°/s für die Dauer von 60s in Dunkelheit. Die positive sowie negative Beschleunigung lag bei 400°/s2. Die Drehung erfolgte um die Erdvertikale. Der Gain war definiert als Quotient aus Augengeschwindigkeit durch Kopfgeschwindigkeit.
Die Antwort auf sinusförmige Drehung war bei SCA1 und SCA3 reduziert, bei MSA-C im Vergleich zu Gesunden jedoch signifikant gesteigert. Auch für die konstante Rotation ergaben sich reduzierte Gains für SCA1 und 3, während SCA2 und MSA-C keine signifikanten Auffälligkeiten zeigten.
Die diskrepanten Untersuchungsbefunde des vestibulären Systems weisen auf Unterschiede im Degenerationsmuster bei SCA und MSA-C hin. Pathophysiologisch geht der gesteigerte VOR bei MSA-C wahrscheinlich auf den Verlust der inhibitorischen Wirkung des Flocculus zurück. Dieser ist auch bei SCA betroffen, so dass die Reduktion des VOR bei SCA auf eine zusätzliche Degeneration des VIII-Kerngebietes oder auch der vestibulären Afferenz hindeutet. Vergleichende pathologisch-anatomische Untersuchungen sollen diese Frage weiter klären.
