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  Protein quality control in mitochondria and neurodegeneration in hereditary spastic paraplegia

Bross, P., Rugarli, E. I., Casari, G., & Langer, T. (2004). Protein quality control in mitochondria and neurodegeneration in hereditary spastic paraplegia. In Topics Curr. Gen (pp. 97-121). Berlin, Heidelberg: Springer, Berlin, Heidelberg.

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Basisdaten

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Datensatz-Permalink: https://hdl.handle.net/21.11116/0000-000B-71E0-8 Versions-Permalink: https://hdl.handle.net/21.11116/0000-000B-71E1-7
Genre: Buchkapitel

Externe Referenzen

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externe Referenz:
https://doi.org/10.1007/b95865 (beliebiger Volltext)
Beschreibung:
-
OA-Status:
Keine Angabe

Urheber

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 Urheber:
Bross, P., Autor
Rugarli, E. I., Autor
Casari, G., Autor
Langer, T.1, Autor           
Affiliations:
1Department Langer - Mitochondrial Proteostasis, Max Planck Institute for Biology of Ageing, Max Planck Society, ou_3393994              

Inhalt

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Schlagwörter: -
 Zusammenfassung: Impaired proteolysis and protein folding leading to the accumulation of protein aggregates has been implicated in a series of neurodegenerative disorders. Research in this field has emphasised the important role of protein quality control systems consisting of molecular chaperones, proteases and ancillary factors in disease mechanisms. Mitochondrial dysfunction has recently been linked to neurodegeneration by the identification of disease-causing mutations in components of the highly conserved and ubiquitous organellar quality control system. These include a membrane-bound ATP-dependent AAA protease as well as the mitochondrial chaperonin Hsp60. A functional impairment of either component causes axonal degeneration in hereditary spastic paraplegia (HSP). This review summarises our current knowledge on mitochondrial protein quality control and its implications for the pathogenesis of HSP.

Details

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Sprache(n):
 Datum: 2004
 Publikationsstatus: Erschienen
 Seiten: -
 Ort, Verlag, Ausgabe: -
 Inhaltsverzeichnis: -
 Art der Begutachtung: -
 Identifikatoren: DOI: 10.1007/b95865
 Art des Abschluß: -

Veranstaltung

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Entscheidung

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Projektinformation

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Quelle 1

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Titel: Topics Curr. Gen
Genre der Quelle: Buch
 Urheber:
Affiliations:
Ort, Verlag, Ausgabe: Berlin, Heidelberg : Springer, Berlin, Heidelberg
Seiten: - Band / Heft: 8 Artikelnummer: - Start- / Endseite: 97 - 121 Identifikator: ISBN: 978-3-540-40895-6