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Friedreich Ataxie: eine demyelinisierende Erkrankung der weißen Substanz mit Korrelation zur Klinik

MPS-Authors
/persons/resource/persons214716

Bender,  B
Max Planck Institute for Biological Cybernetics, Max Planck Society;
Department High-Field Magnetic Resonance, Max Planck Institute for Biological Cybernetics, Max Planck Society;

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https://link.springer.com/content/pdf/10.1007%2Fs00062-016-0531-2.pdf
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Citation

Lindig, T., Mang, S., Klose, U., Nägele, T., Synofzik, M., Schöls, L., et al. (2016). Friedreich Ataxie: eine demyelinisierende Erkrankung der weißen Substanz mit Korrelation zur Klinik. Clinical Neuroradiology, 26(Supplement 1): 325, S59.


Cite as: https://hdl.handle.net/21.11116/0000-0003-602F-D
Abstract
Fragestellung: In der klinisch-neuroradiologischen Diagnostik zeigt
die Friedreich Ataxie erst in fortgeschrittenen Stadien der Erkrankung
eine auf das Kleinhirn und die oberen Kleinhirnstiele beschränkte, geringgradige
Hirnvolumenminderung. Bei dieser Studie soll mittels Diffusions-Tensor-Bildgebung (DTI) untersucht werden, inwiefern sich
Veränderungen des Faserbahnsystems bereits in frühen und mittleren Stadien der Erkrankung nachweisen lassen.
Methoden: Von 18 Patienten (SARA-Score <30) mit einer genetisch gesicherten Friedreich Ataxie und 18 gesunden Kontrollen wurden isotrope DTI-Volumendatensätze bei 3 Tesla (Siemens TIM Trio) akquiriert. Mit Hilfe der FMRIB Software Bibliothek (http://fsl.fmrib.
ox.ac.uk/fsl, fsl Version 4.1.1) wurde eine Faserskelett-basierte, räumliche
Gruppenstatistik (TBSS) für das gesamte Gehirn berechnet, jeweils separat für die DTI-Parameter FA (fraktionelle Anisotropie), MD (mittlere Diffusivität), AD (axiale Diffusivität) und RD (radiäre Diffusivität).
Zusätzlich wurde eine voxelbasierte Regressionsanalyse zur Bestimmung der Abhängigkeit von fraktioneller Anisotropie mit der Erkrankungsschwere (SARA-Score) durchgeführt. Mit einem Signifikanzniveau
von jeweils p ≤ 0,05 korrigiert für multiples Testen (family wise error).
Ergebnisse: In der TBSS Analyse findet sich eine ausgedehnte, bilateral symmetrische Zunahme von RD und MD in nahezu allen Fasertrakten des subkortikalen und periventrikulären Marklagers, bei gleichzeitig
unauffälligem AD. Der Mataparameter FA ist entsprechend reduziert. In der voxelbasierten Regressionsanalyse zeigt sich eine signifikante Abhängigkeit zwischen der FA und dem SARA-Gesamtscore
(negative Korrelation) im Bereich des gesamten Faserbahnskeletts mit
Ausnahme der rechten Kleinhirnhemisphere, in der das Signifikanzniveau mit p < 0,07 knapp verfehlt wird.
Schlussfolgerung: Es zeigt sich das Bild einer demyelinisierenden
Faserbahnerkrankung des gesamten Gehirns mit Nachweis einer signifikanten
Korrelation zwischen der klinischen Erkrankungsschwere (SARA Score) und der fraktionellen Anisotropie.